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Inmunodeficiencias
¿Qué son las Inmunodeficiencias?
Los niños referidos por tener “demasiadas infecciones” tienen padecimientos “no graves” en aproximadamente 80% de los casos, como son alergia, reflujo gastroesofágico, hipertrofia adenoidea. Aproximadamente 10% de los pacientes que evaluamos por presentar un número elevado de infecciones, tiene enfermedades crónicas como la Las enfermedades en esta categoría incluyen fibrosis quística, enfermedades cardiacas congénitas, defectos anatómicos y broncoaspiración crónica; estos pacientes son más susceptibles a infecciones debido a inadecuada remoción de secreciones, obstrucciones, problemas cardiovasculares, cuerpos extraños y organismos resistentes.
Los niños con inmunodeficiencia ocupan aproximadamente un 10% de las causas que condicionan infecciones recurrentes y presentan defecto en uno o más componentes del sistema inmune. Las inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias.
Inmunodeficiencias secundarias
Las inmunodeficiencias secundarias (VIH/SIDA, diabetes mellitus, malignidades y drogas inmunosupresoras) regularmente ocurren después de la niñez, sin embargo, la mayoría del tipo primario son heredadas y se presentan, en su mayoría, durante el primer año de vida.
En el Centro de Atención Integral para el Niño con Infección Recurrente del Hospital Ángeles Lomas contamos con los especialistas más experimentados y el equipo y pruebas diagnósticas más sofisticadas para llegar en todos los casos a un diagnóstico preciso y por tanto a plantear un tratamiento integral y exitoso para la mayoría de nuestros pacientes.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades heredadas del sistema inmunológico. Se estima una frecuencia de 1 de cada 2000 a 10, 000 recién nacidos vivos al año y se clasifican de acuerdo al tipo de mecanismo inmunológico que está afectado.
Hasta el día de hoy, se han identificado más de 300 distintos tipos de defectos genéticos que afectan el funcionamiento del sistema inmune.
TIPOS
EJEMPLOS
Inmunodeficiencias combinadas |
Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) Síndrome de Omenn |
Inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas |
Síndrome de Wiskott-Aldrich Ataxia- telangiectasia Síndrome de Hiper IgE Síndrome de DiGeorge |
Inmunodeficiencias predominantemente de defecto de anticuerpos |
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Deficiencia selectiva de IgA Agammaglobulinemia ligada al X (Enfermedad de Bruton) Inmunodeficiencia común variable Deficiencia específica de anticuerpos |
Inmunodeficiencias con disregulación inmune |
Síndromes linfoproliferativos Síndrome de Griscelli tipo 2 Síndrome de Hermansky Pudlak Síndrome de Chediak Higashi |
Defecto de fagocitos |
Defectos de maduración de los neutrófilos (ej.: neutropenia congénita grave, neutropenia cíclica) Enfermedad granulomatosa crónica Defectos de adhesión leucocitaria Defecto de eje IL-12- INF-γ |
Defectos en la inmunidad innata |
Displasia ectodérmica anhidrótica Distintos defectos moleculares que predisponen a infecciones víricas graves (como la encefalitis herpética y las infecciones por hongos (candidiasis crónica) |
Trastornos autoinflamatorios |
Fiebres periódicas recurrentes |
Deficiencias de complemento |
Deficiencia de cada uno de los componentes |
Características Clínicas de la Inmunodeficiencia Primaria
Los pacientes afectados por una inmunodeficiencia primaria por lo general cursan con infecciones de difícil control, que duran mucho o mayor tiempo que lo esperado, son más graves y tienden a diseminarse o a afectar diferentes órganos o sistemas y los microorganismos responsables generalmente son poco habituales o son oportunistas. Existen 10 señales de peligro para sospecha de inmunodeficiencia primaria distribuidas por la Fundación Jeffrey Modell:
A pesar de ser enfermedades muy graves, la mayoría de pacientes pueden tener una vida normal y convertirse en adultos sanos y productivos cuando reciben un diagnóstico oportuno y un tratamiento integral que varía de acuerdo a cuál de las funciones del sistema inune está afectada.
El tratamiento más común, es el reemplazo con anticuerpos (inmunoglobulina G o gammaglobulina) que pueden aplicarse mensualmente por vía intravenosa o semanalmente por vía subcutánea.