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Inmunodeficiencias

¿Qué son las Inmunodeficiencias?

Los niños referidos por tener “demasiadas infecciones” tienen padecimientos “no graves” en aproximadamente 80% de los casos, como son alergia, reflujo gastroesofágico, hipertrofia adenoidea. Aproximadamente 10% de los pacientes que evaluamos por presentar un número elevado de infecciones, tiene enfermedades crónicas como la Las enfermedades en esta categoría incluyen fibrosis quística, enfermedades cardiacas congénitas, defectos anatómicos y broncoaspiración crónica; estos pacientes son más susceptibles a infecciones debido a inadecuada remoción de secreciones, obstrucciones, problemas cardiovasculares, cuerpos extraños y organismos resistentes.

Los niños con inmunodeficiencia ocupan aproximadamente un 10% de las causas que condicionan infecciones recurrentes y presentan defecto en uno o más componentes del sistema inmune. Las inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias.

Inmunodeficiencias secundarias

Las inmunodeficiencias secundarias (VIH/SIDA, diabetes mellitus, malignidades y drogas inmunosupresoras) regularmente ocurren después de la niñez, sin embargo, la mayoría del tipo primario son heredadas y se presentan, en su mayoría, durante el primer año de vida.

En el Centro de Atención Integral para el Niño con Infección Recurrente del Hospital Ángeles Lomas contamos con los especialistas más experimentados y el equipo y pruebas diagnósticas más sofisticadas para llegar en todos los casos a un diagnóstico preciso y por tanto a plantear un tratamiento integral y exitoso para la mayoría de nuestros pacientes.

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades heredadas del sistema inmunológico. Se estima una frecuencia de 1 de cada 2000 a 10, 000 recién nacidos vivos al año y se clasifican de acuerdo al tipo de mecanismo inmunológico que está afectado.

Hasta el día de hoy, se han identificado más de 300 distintos tipos de defectos genéticos que afectan el funcionamiento del sistema inmune.

TIPOS

EJEMPLOS

Inmunodeficiencias combinadas
Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
Síndrome de Omenn
Inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Ataxia- telangiectasia
Síndrome de Hiper IgE
Síndrome de DiGeorge
Inmunodeficiencias predominantemente de defecto de anticuerpos
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Deficiencia selectiva de IgA
Agammaglobulinemia ligada al X (Enfermedad de Bruton)
Inmunodeficiencia común variable
Deficiencia específica de anticuerpos
Inmunodeficiencias con disregulación inmune
Síndromes linfoproliferativos
Síndrome de Griscelli tipo 2
Síndrome de Hermansky Pudlak
Síndrome de Chediak Higashi
Defecto de fagocitos
Defectos de maduración de los neutrófilos (ej.: neutropenia congénita grave, neutropenia cíclica)
Enfermedad granulomatosa crónica Defectos de adhesión leucocitaria
Defecto de eje IL-12- INF-γ
Defectos en la inmunidad innata
Displasia ectodérmica anhidrótica
Distintos defectos moleculares que predisponen a infecciones víricas graves (como la encefalitis herpética y las infecciones por hongos (candidiasis crónica)
Trastornos autoinflamatorios
Fiebres periódicas recurrentes
Deficiencias de complemento
Deficiencia de cada uno de los componentes

Características Clínicas de la Inmunodeficiencia Primaria

Los pacientes afectados por una inmunodeficiencia primaria por lo general cursan con infecciones de difícil control, que duran mucho o mayor tiempo que lo esperado, son más graves y tienden a diseminarse o a afectar diferentes órganos o sistemas y los microorganismos responsables generalmente son poco habituales o son oportunistas. Existen 10 señales de peligro para sospecha de inmunodeficiencia primaria distribuidas por la Fundación Jeffrey Modell:

Señales de alarma niños con inmunodeficiencias primarias

A pesar de ser enfermedades muy graves, la mayoría de pacientes pueden tener una vida normal y convertirse en adultos sanos y productivos cuando reciben un diagnóstico oportuno y un tratamiento integral que varía de acuerdo a cuál de las funciones del sistema inune está afectada.

El tratamiento más común, es el reemplazo con anticuerpos (inmunoglobulina G o gammaglobulina) que pueden aplicarse mensualmente por vía intravenosa o semanalmente por vía subcutánea.

En el Centro de Atención Integral para el Niño con Infección Recurrente del Hospital Ángeles Lomas contamos con los medicamentos más modernos para el tratamiento integral y exitoso para la mayoría de nuestros pacientes.